O enigmă terifiantă: Satul prins în ghearele unei boli misterioase și incurabile, fără explicație
Într-un sat izolat din Munții Alpi, 16 persoane au fost diagnosticate cu o boală neurodegenerativă rară, scleroză laterală amiotrofică (SLA), care a surprins doctorii prin modul neobișnuit de răspândire. De-a lungul a 150 de ani, oamenii de știință au studiat focare stranii de SLA apărute în diverse locuri de pe Pământ, fără a găsi o explicație clară. SLA, cunoscută și sub denumirea de boala Lou Gehrig în SUA, se întâlnește în medie la 2-3 persoane din 100.000 în Europa, dar focarele sporadice au o incidență mult mai mare.
În jurul unei lagune din Franța, în jurul unui lac din New Hampshire, într-un bloc de apartamente din Montreal și pe panta vestică a vulcanului Etna din Italia au fost înregistrate astfel de cazuri neobișnuite. Recent, în satul Montchavin, numărul de cazuri a crescut la 16, o incidență de 10 ori mai mare decât cea normală pentru o localitate cu câteva sute de locuitori. Medicul generalist Valerie Foucault a făcut un apel disperat la neurologul Emmeline Lagrange din Grenoble: „Asta este imposibil; trebuie să o oprești.”
Pacienții prezintă simptome variate, începând de la dificultăți în înghițire și ajungând la incapacitatea de a respira. Lou Gehrig a murit la doi ani după diagnosticare, în timp ce Stephen Hawking a trăit cu SLA până la 76 de ani. Între 5% și 10% din pacienți au cel puțin un caz similar în familie, dar doar 10% din cazurile fără antecedente familiale pot fi asociate cu mutații genetice.
Cazuri istorice de SLA
Oamenii de știință au propus diverse ipoteze pentru explicarea apariției SLA, incluzând combinații de factori genetici și expuneri de mediu pe termen lung. După cel de-al Doilea Război Mondial, o boală similară a devastat locuitorii insulei Guam, în special băștinașii Chamorro. Paul Alan Cox, expert în etnobotanică, a descris epidemia de acolo, unde 25% din oameni au murit de SLA, spunând: „Era ca un roman de Agatha Christie: Cine este ucigașul?” Deși au fost formulate mai multe teorii, mediul înconjurător a fost considerat un factor esențial.
Explozia cazurilor de SLA din Montchavin
Montchavin a fost un orășel minier până în 1886, iar prima persoană cu SLA a fost diagnosticată în 1991. Foucault a observat o creștere alarmantă a cazurilor, inclusiv soțul unei paciente care a fost diagnosticat în 2005. Neurologii au căutat motivul exploziei de cazuri, testând apa, solul și aerul, dar fără rezultate semnificative.
Pacienții cu SLA nu aveau legături de rudenie, ceea ce a exclus transmiterea genetică, dar consumul de carne de vânat, verdeață de păpădie și ciuperci sălbatice a fost comun printre ei. O ciupercă specifică, zbârciogul fals (Gyromitra), consumată de pacienți, conține toxina giromitrină, cunoscută pentru efectele sale nocive. Jumătate dintre pacienții cu SLA din Montchavin au raportat intoxicații acute din cauza ciupercilor.
Întrebări fără răspuns
Deși cercetătorii sugerează că giromitrina ar putea duce la leziuni ADN similare celor observate în cazul pacienților din Guam, nu există dovezi certe. Alți factori de mediu, cum ar fi pesticide sau metale grele, ar putea fi implicați. Neurologul Jeffrey Rothstein a subliniat că nu există dovezi care să coreleze aceste cazuri cu o cauză comună. Pacienții caută adesea explicații pentru suferințele lor, dar ideea că ciupercile ar putea fi de vină este greu de acceptat.
Potrivit medicilor, focarul de SLA din Montchavin s-ar putea să fi dispărut, fără cazuri noi raportate din 2019. Totuși, un localnic a observat recent ciuperci care ar putea indica o continuare a problemei. Situația rămâne incertă, iar cercetările sunt necesare pentru a înțelege mai bine această enigmă terifiantă.
